重症肌無力症

重症肌無力症

Myasthenia Gravis

重症肌無力(Myasthenia Gravis)是一種影響神經和肌肉的自身免疫性疾病,患者會出現不同程度的肌肉無力和疲勞。這種情況會影響患者的生活品質,嚴重者可能導致呼吸困難,甚至威脅生命。

一、疾病概述

重症肌無力最常見的症狀是肌肉無力和疲勞。這些症狀可能在患者的臉部、咽喉、四肢、呼吸肌等不同部位出現,嚴重影響日常生活。例如,患者可能出現眼瞼下垂、雙視、咀嚼、吞嚥困難、語言不清、四肢乏力等。

二、發病機制

1. 免疫系統異常:重症肌無力是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會錯誤地攻擊自身的神經和肌肉組織。具體來說,患者的免疫系統會產生一種叫做抗乙醯膽鹼受體抗體的物質,這種抗體會攻擊神經末梢的乙醯膽鹼受體,導致神經和肌肉之間的信號傳遞受到干擾。

2. 神經信號傳遞受阻:正常情況下,神經末梢會釋放一種叫乙醯膽鹼的化學物質,乙醯膽鹼會結合到肌肉上的乙醯膽鹼受體上,從而使肌肉收縮。但是,在重症肌無力的患者中,因為抗乙醯膽鹼受體抗體的存在,乙醯膽鹼受體的數量會減少,導致乙醯膽鹼不能正常地結合到受體上,從而影響肌肉的正常收縮。

三、臨床表現

重症肌無力的症狀可能涉及多個肌肉群,且症狀的嚴重程度和分布可能會隨時間變化。一般來說,患者可能出現以下幾種表現:

1. 眼肌受累:這是最常見的表現,患者可能出現眼瞼下垂、雙視等症狀。

2. 四肢乏力:這可能是患者尋求醫療的原因之一,患者可能覺得走路或舉起物品時,四肢感到無力和疲勞。

3. 呼吸困難:當患者的呼吸肌受到影響時,可能出現呼吸困難。

4. 咽喉肌受累:可能導致咀嚼、吞嚥困難、語言不清等。

四、診斷

重症肌無力的診斷主要依賴臨床表現、抗體檢測、肌電圖、神經傳導速度測試等。

1. 臨床表現:患者的症狀和體檢結果是診斷的重要依據。

2. 抗體檢測:在重症肌無力的患者中,可以檢測到抗乙醯膽鹼受體抗體、抗肌特異性酪氨酸激酶抗體等。

3. 肌電圖:可以發現肌肉的異常電活動。

4. 神經傳導速度測試:可以發現神經信號傳遞的異常。

五、進展與併發症

疾病進展可大不相同,有的人可能只有輕微症狀,而其他人可能遭受嚴重的生活品質下降。最嚴重的情況下,呼吸肌的影響可能導致呼吸衰竭。

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